Fundació Privada Catalana de l'Hemofília
 
 
hemofilia.cat Castellano
 
fundació    
associació
hemofília
jornades d'actualització
infeccions
esplai
publicacions
videos ACH
psicologia
direccions - links
història Catalunya
informació legal  
Factor, nivell óptim, vida i tractament
Registre del factor administrat
Elaboració de projectes
Manual bàsic
Congrés Mundial d'Hemofília
Inseminació sense risc
Informació per assistir a les colònies
Informació per assitir a l'esquí
Programa per organitzar colònies
Hospitals que tracten hemofilia en España
Hospitals que tracten hemofília en Catalunya
Hospitals que tracten hemofília en Europa
Web Médica Acreditada. Ver más información
 
Publicacions
hemofília, què cal saber? info primera infancia el niño con hemofilia y su familia
manual per adults revistes portadores d'hemofilia
info escoles aventures congrés mundial d'hemofilia
kit escoles inseminacio sense risc inhibidors, què cal saber?
gasetilles excursió anual eliminar risc de transmisió
Manual de projectes 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9
Kit pares  kit | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |
Kit escoles - Informació per les escoles
previous next
EL NEN AMB HEMOFÍLIA

Material informatiu per a l'escola

Aquest manual forma parteix d'un material més ampli dirigit als pares de nens petits amb hemofilia. S'ha realitzat amb l'objectiu que pugui ser un instrument útil per als pares en el moment d'explicar en l'escola el que és aquesta coagulopatía congènita i les seves conseqüències. Conté informació sobre aspectes sanitaris i educatius per a ajudar a plantejar, sense por i amb confiança, l'escolarització d'un nen amb hemofilia.

ÍNDEX

01. QUINA INFORMACIÓ DEU TENIR L'ESCOLA?

02. QUÈ ÉS LA HEMOFILIA?

03. COM ES MANIFESTA?

04. EXISTEIX UN TRACTAMENT?

05. COM ACTUAR ENFRONT DE...?

06. QUÈ FER DAVANT UNA EMERGÈNCIA?

07. QUAN DEVEM AVISAR ALS PARES?

08. QUÈ DEU HAVER EN LA FARMACIOLA?

09. QUI HA DE SABER QUE EL NEN ÉS HEMOFÍLICO?

10. COM DEU PLANTEJAR-SE LA SEVA ESCOLARITAT?

11. FALTARÀ MOLT A L'ESCOLA?

12. COM SE LI POT AJUDAR?

13. POT FER EDUCACIÓ FÍSICA?

14. COM ATENDRE AL NEN FORA DE L'AULA?

15. CONCLUSIONS

1. QUINA INFORMACIÓ DEU TENIR L'ESCOLA?
En la majoria d'escoles no tenen informació sobre què és la hemofília perquè rarament han contat entre els seus alumnes amb un nen hemofílic.

El primer que l'escola deu saber és que el nen hemofílic pot i deu seguir una escolarització normalitzada.

És necessari que l'escola tingui informació sobre el tema, però el més important és que s'estableixi una bona comunicació amb els pares. Per aquest motiu és aconsellable mantenir tantes entrevistes com es crea necessari per a aclarir dubtes, expressar pors o angoixes o simplement comentar altres aspectes de l'evolució del nen.

A més, si es considera oportú, per a major tranquil·litat, es pot demanar als pares una xerrada amb algun professional de l'Associació de hemofília o amb el metge que atén normalment al nen hemofílic.

Totes les escoles tenen un model de fitxa de registre per a cadascun dels nens on consten nombres de telèfon, adreça, nom dels pares, etc. A més d'aquestes dades habituals, és molt important que EN LA FITXA DEL NEN HEMOFÍLICO ES RECULLI PER ESCRIT:
- nombre de telèfon on els pares puguin ser localitzats (particular i treball)
- tipus i grau de hemofília
- nom del centre hospitalari on el nen és atès habitualment (telèfon i adreça)
- nom del metge o persona de referència en la unitat de tractament
- alguna indicació sanitària per al tractament en el col·legi; per exemple:
NO ASPIRINA
•gel per als cops
•fer pressió sobre la zona afectada
•si sagna el nas, posar gotes de epistaxol i fer taponament o pressió

2. QUÈ ÉS LA HEMOFILIA?
És una alteració genètica de la coagulación de la sang que provoca una absència o disminució d'alguns dels factors de coagulación.

És una anomalia hereditària lligada al sexe, al cromosoma “X”. La transmet el sexe femení i la pateix el sexe masculí, salvo en rares excepcions que també la pot patir la dona.

Es dóna en qualsevol ètnia o cultura i normalment apareix sense tenir antecedents familiars coneguts. En Espanya, aproximadament, 1 de cada 10.000 nens neix amb hemofília.

Existeixen diferents tipus de hemofília en funció de quin sigui el factor de coagulación deficitari:

•hemofília A: absència o disminució del factor VIII.
•hemofília B: absència o disminució del factor IX.
•Von Willebrand, es considera una parahemofilia. És l'absència del factor Von Willebrand, però cursa com un dèficit de factor VIII i disminució del funcionament de les plaquetas. La pateixen ambdós sexes.

En hemofília, depenent de la quantitat de factor que sintetitza cada persona, existeixen tres graus de severitat:
•severa: menys del 1%
•moderada: entre un 1 i un 5%
•lleu: entre un 5 i un 25%

Les conseqüències poden ser més o menys greus en funció del grau.

3. COM ES MANIFESTA?
La coagulación és el mecanisme pel qual es forma un coàgul de fibrina en una ferida. Perquè això sigui possible, actuen de manera encadenada uns elements cel·lulars (plaquetas) i uns elements plasmáticos (factors de coagulación). Quan mancada o hi ha un dèficit d'algun dels factors de coagulación, la cadena s'interromp i, o no es forma el coàgul, o, si es forma, pot ser menys consistent i no arriba a fer-se el tap per a detenir l'hemorràgia.

Per aquest motiu, la hemofília es manifesta mitjançant hemorràgies, que poden ser externes o internes; ambdues poden produir-se de manera espontània o provocada.

4. EXISTEIX UN TRACTAMENT?
La hemofília no es pot guarir, però sí es poden atendre els diferents episodis hemorrágicos.

El tractament d'aquests episodis dependrà de la gravetat i de la zona on es produeixin.

Davant una hemorràgia greu, el tractament del hemofílic consisteix en l'administració per via intravenosa del factor de coagulación deficitari.

Normalment, quan els nens són petits, aquesta medicació s'administra en l'hospital. Més tard, quan el nen té 5 o 6 anys, els pares aprenen a punxar al seu fill, el que els permet tenir la medicació a casa i estalviar-se els desplaçaments a l'hospital. Posteriorment, en l'adolescència, els nens aprenen a punxar-se a si mateixos, arribant al grau màxim d'autonomia.

En l'escola no és necessari tenir aquesta medicació (FACTOR) perquè requereix unes cures especials i saber administrar-la adequadament, però sí que és necessari saber quines cures específics requereixen els diferents episodis hemorrágicos que poden succeir.

5. COM ACTUAR ENFRONT DE...?

PETITES FERIDES OBERTES
- Rentar bé amb aigua i sabó, desinfectar amb algun preparat yodado i tapar amb tireta o gasa estèril; si convé, s'utilitza una bena per a fer pressió. AL finalitzar la jornada escolar, avisar als pares perquè ho controlin.
- Si el sagnat persisteix, comunicar-lo als pares perquè valorin si cal dosar factor o acudir a l'hospital.

FERIDES QUE PRECISIN SUTURA
- Quan les ferides obertes són considerables, és a dir, un poc profundes i que passen d'un centímetre en la seva extensió, és probable que sigui necessari suturar.
- Posar aigua oxigenada, tapar la ferida amb gasa estèril i avisar com més aviat als pares per a administrar el factor i anar a l'hospital abans que passin sis hores. El primer que s'ha de fer és posar factor i després suturar.

PETITS HEMATOMES
- Es donen amb molta freqüència en nens fins als 6 anys per petits cops.
- Si s'ha vist el cop, el que dóna bon resultat és posar alguna cosa freda i pressionar.
- Notificar-lo als pares quan recullin al nen.

HEMATOMAS IMPORTANTS
- En el primer moment, posar gel.
- Si es veu que el hematoma augmenta, de forma immediata avisar als pares; encara que no solen ser greus, de vegades és necessari posar factor.

HEMORRÀGIES BUCALS
- Les hemorràgies en la boca, especialment en la caiguda de les dents i en la llengua, excepte casos excepcionals, es poden solucionar aplicant una gasa mullada amb caproamín o posant unes gotes de epistaxol sobre el punt de sagnat i fent pressió.
- També ajuda a disminuir el sagnat mantenir aigua freda en la boca.
- En canvi, en el cas de trencament de frenillo del llavi superior i les hemorràgies de laringe, sí que és necessari posar factor; especialment les hemorràgies de laringe són potencialment perilloses ja que poden obstruir les vies respiratòries. Es deu avisar als pares com més aviat.
- En les hemorràgies de laringe, si s'observa dificultat respiratòria, es deu traslladar al nen a l'hospital de referència el més ràpid possible i paral·lelament avisar als pares.

HEMORRÀGIES NASALS (epistaxis)
- Netejar amb aigua freda i taponar amb una gasa impregnada amb epistaxol.
- Fer pressió en la part superior del nas amb el cap un poc inclinada cap avall; es pot posar aigua freda o gel en la part alta del nas i en el front.

PROBLEMES ARTICULESSIS (hemartrosis)
- Davant la convicció d'una hemorràgia articular, el primer que cal fer és posar gel i mantenir la zona en repòs.
- Avisar als pares perquè valorin l'administració de factor.
- Si hi ha molt dolor i limitació de moviments, es pot administrar paracetamol i donar suaus massatges amb gel.

HEMARTROSIS ENTRE ELS DITS
- Posar gel, gel antiinflamatorio i deixar el dit en repòs.
- Es pot immobilitzar el dit ajuntant-lo amb el del costat amb un esparadrap; la pressió deu ser moderada ja que només es tracta de deixar-lo en repòs.
- Comunicar-lo als pares quan recullin al nen.

HEMATURIAS (sang en orina)
- Si es detecta, avisar als pares com més aviat millor.
- Donar a beure aigua en abundància per a augmentar l'eliminació d'orina i procurar que el nen es mantingui en repòs.

TRAUMATISMO CRANIAL
- Un traumatismo cranial sempre és greu i es deu dur al nen directament a la Unitat de hemofília corresponent; paral·lelament avisar als pares
- És important observar detalls com altura, impacte, pèrdua de coneixement, mareig, vòmits, somnolència, etc., que serviran al metge per a valorar la gravetat del traumatismo.

COP EN EL CAP
- Si no s'ha vist, però el nen es queixa, esbrinar com l'hi ha pogut fer i observar si hi ha pèrdua de coneixement, vòmits, somnolència, etc. Si és així, dur-lo immediatament a la Unitat de hemofília i avisar paral·lelament als pares.
- Si ha estat només un cop en el cap, però el nen no es queixa ni hi ha hematoma ni símptomes associats, avisar a l'acabar les classes als pares.

6. QUÈ FER DAVANT UNA EMERGÈNCIA?
El tractament que el hemofílic necessita només està disponible en alguns hospitals molt concrets. Per aquest motiu, si es dóna una emergència en un nen hemofílic, se li deu traslladar a l'hospital de referència on li tracten normalment i, una vegada allí, dirigir-se al Servei de Hematología i Coagulación o Unitat de hemofília (aquestes dades deuen figurar en la fitxa del nen).

Davant una emergència no s'ha de perdre el control; el nen hemofílic no sagna ni més, ni més ràpid que els altres, per tant no es deu témer que es dessagni pel camí. La serenitat serà la més fidel aliada si se sap el que es deu fer: traslladar al nen a la Unitat de hemofília i avisar paral·lelament als pares (si hi ha ferida tapar-la i pressionar-la, si hi ha traumatismo posar gel i fer pressió).

Els pares deuen donar autorització a l'escola perquè el personal d'aquesta pugui traslladar al nen a la Unitat de hemofília si no els localitzen. El trasllat a l'hospital és millor fer-lo en ambulància, però segurament serà més ràpid agafar un taxi o un cotxe particular; sigui com sigui, el nen sempre deu anar acompanyat d'una persona, a més del conductor.

Les emergències que requereixen avisar als pares i dur al nen hemofílic a la Unitat de hemofília són les següents:
- traumatismo cranial,
- caiguda important que faci pensar en un trencament o esquinç,
- possibles hemorràgies en tres teixits summament delicats: cap, ronyons i fetge, - cort profund que necessiti sutura,
- símptomes d'ofec per hemorràgia en la laringe. Paral·lelament es pot avisar a l'hospital on el nen es tracta (Unitat de hemofília) conforme hi ha un nen que es dirigeix cap a allí i el motiu pel qual se li trasllada.

7. QUAN DEVEM AVISAR ALS PARES?
A part de les emergències, en les quals sempre avisarem als pares, les situacions en les quals devem comunicar amb els pares i seguir les seves indicacions són les següents:
- hematuria,
- hemartrosis (veure si el nen coixesa, té dolor o no mou una articulació),
- hematomas importants,
- trencament del tel de la llengua (frenillo),
- algun malestar manifestat pel nen.

A més, hi ha altres coses per les quals no és necessari avisar per telèfon als pares, però si és aconsellable comunicar-se-les a la tarda, quan vengen a recollir al nen; per exemple: ferides lleus que s'hagin solucionat amb una tireta o un vendaje, sagnats de nas o dents i qualsevol dubte sobre alguna sospita de dolor (dificultat de moviment en mans, braços o cames).

Tenir una bona comunicació amb la família sobre aquests petits episodis hemorrágicos deu convertir-se en una rutina. Aquesta informació ajudarà a mantenir al nen controlat, sobretot en els primers anys d'escola.

8. QUÈ DEU HAVER EN LA FARMACIOLA?
A part del material que pot servir per a les cures de qualsevol nen, com desinfectant tipus alcohol yodado, aigua oxigenada, tiretes, gases, benes, etc., també deu haver medicació específica per al nen hemofílico:
- Epistaxol;
- Caproamín en butllofes;
- Paracetamol - mai donar aspirina ja que és anticoagulante
- Un parell de guants de latex plens amb un 50% d'aigua i un 50% d'alcohol, que es guarden en el congelador; s'usen en comptes del gel, ja que són més fàcils de manejar i s'acoblen bé a la zona d'aplicació;
- Pomada antiinflamatoria i reabsorbente;
- Qualsevol altra medicació que recomanin els pares.

9. QUI HA DE SABER QUE EL NEN ÉS HEMOFÍLICO?
És de tots sabut que el dret a la intimitat deu respectar-se. Per aquest motiu, és aconsellable que els pares parlin amb el director a qui se li deu explicar que el nen és hemofílico i a qui no, perquè després no es donin malentesos.

De tota manera si que sembla convenient que algunes persones coneguin la condició del nen, sobretot aquelles que tenen un contacte directe amb ell. Seran elles precisament les quals podran avaluar, en un moment donat, alguna situació de risc o la manera que s'ha produït algun episodi traumàtic.

Aquestes persones podrien ser: la tutora del nen, la professora d'educació física, els monitors del menjador, els vigilants de l'esbarjo i el personal d'infermeria, si existeix.

La informació que el director doni al personal, decidida prèviament amb la família, deu ser el més clara possible. A més pot demanar que li ajudin els pares o algun professional que conegui el tema. També deu decidir-se si es deixen documents escrits a la disposició del personal perquè puguin consultar-se, etc.

D'altra banda estan els companys; hi ha pares i nens hemofílics que volen que el professor expliqui als seus companys el que li succeeix, en canvi hi ha altres que no volen. Tots tenim coses confidencials que es deuen respectar; el fet que uns pares, o un nen, no vulguin comunicar a la resta de la classe que és hemofílic, no té més importància que la qual se li vulgui donar.

Segurament, el mateix nen, aprofitant alguna situació relacionada amb la seva malaltia, explicarà als seus amics el que li succeeix i, a la llarga, ho sabran tots els companys sense haver-lo fet públic de manera formal.

10. COM DEU PLANTEJAR-SE LA SEVA ESCOLARITAT?
L'escolaritat d'un nen hemofílic deu plantejar-se com l'escolaritat de qualsevol altre nen i, en principi, no tenen per quin donar-se necessitats educatives especials que justifiquin una adaptació curricular individualitzada.

El nen hemofílic és un nen més de la classe, un individu amb els seus pròpies característiques i necessitats; no existeix un patró de nen hemofílic. Així, seran positives per al nen totes aquelles actuacions que ho tractin amb normalitat i que fomentin la normalitat. Es deu evitar que el nen se senti tractat de manera diferent per ser hemofílic.

11. FALTARÀ MOLT A L'ESCOLA?
Amb els tractaments existents actualment, el nen hemofílic no té per què tenir motius per a faltar molt a l'escola, encara que segurament pot presentar més episodis d'absentisme escolar del que és habitual en els seus companys.

L'important és que el nen falti només el que sigui estrictament necessari. En aquest punt és molt important la comunicació amb els pares per a decidir conjuntament quines actuacions faciliten el retorn del nen al col·legi. D'aquesta manera, és més fàcil evitar que el nen s'escudi que està “malaltet” per a quedar-se a casa.

Si l'escola dóna la suficient confiança als pares perquè el nen pugui tornar al col·legi, encara que necessiti “unes cures específiques” ( que no tenen per quines ser massa complicats), els pares estaran tranquils i podran valorar l'important que és per al seu fill no perdre hores d'escola.

A més, els pares agrairan, quan ho vengen a recollir, un comentari amable: “no ha sortit al pati, tal i com ens van dir, i ha estat molt tranquil jugant amb uns companys en classe”, “no s'ha queixat en cap moment de dolor i ha estat molt content”, etc.

Alguns exemples d'aquestes “cures específiques” quan el nen necessita fer repòs, dur una articulació immobilitzada o anar amb crosses poden ser, entre uns altres:
- Evitar-li els desplaçaments innecessaris.
- Permetre que no faci educació física fins a que es recuperi.
- Posar-li una sillita accessòria perquè doni suport un peu.
- Deixar-li assistir a classe sense haver d'escriure, exigint-li els treballs a nivell oral, etc.
- Estalviar-li moviments que no siguin necessaris, com per exemple: apropar-li la bata, no sortir a la pissarra, etc.
- Permetre que en les hores d'esbarjo es quedi algun company jugant amb ell en classe o en altre lloc.
- En les hores del menjar, dur-li una safata a la classe o a la seva taula del menjador, etc. Altres vegades el nen pot tornar a classe un poc acomplexat, per exemple per dur crosses o una escaiola o un morat aparatos.

Si es dóna el cas, el professor deu fer el possible perquè el nen se senti socialment acceptat en el grup de la classe; de vegades, un simple comentari o complicitat és suficient.

12. COM SE LI POT AJUDAR?
Si el nen té episodis hemorrágicos que no es resolen o alguna altra problemàtica per la qual falta sovint a classe, la millor manera d'ajudar-li serà a partir d'una bona comunicació, tant de pares a escola, com d'escola a pares. En aquest diàleg mutu és aconsellable parlar de la causa per la qual no pot assistir, fer una previsió dels dies que faltarà i decidir quin és la millor estratègia perquè el nen no perdi el ritme escolar.

Un tracte especial del nen hemofílic en qüestions relacionades amb la seva malaltia que impliqui als seus companys, per exemple, que ho cridin durant un absentisme escolar, que li preparin els deures els dies que no ha vingut a classe o que li facin companyia quan ha de fer repòs i no sortir al pati, etc. pot ajudar a fomentar la solidaritat en el grup classe, sempre que el nen hemofílic no se senti atabalat per aquestes “manyagues” extres.

De vegades, els episodis d'absentisme escolar són molt repetitius i freqüents, o excessivament llargs, i dificulten el procés d'aprenentatge del nen. Davant aquestes situacions és necessari buscar com més aviat altres alternatives i no esperar que el nen tingui veritables dificultats i s'hagi desmotivat davant els aprenentatges.

Actualment, totes les escoles tenen professors de reforç, però si, pels motius que sigui, no és possible contar amb aquests recursos, es pot consultar en l'Associació de hemofília, que disposa, entre uns altres, d'aquests serveis: aula de reforç, professors particulars que fan classes a domicili, coordinació i col·laboració amb les escoles per a la realització d'adaptacions curriculars, etc.

13. POT FER EDUCACIÓ FÍSICA?
El nen hemofílic pot fer classes d'educació física, llevat que existeixi contraindicación mèdica; de fet, li són molt beneficioses per a enfortir la seva musculatura i entrenar les seves articulacions.

Quan és petit és molt interessant treballar a consciència la psicomotricidad, ja que, a la llarga, li donarà seguretat, li ajudarà a crear un bon esquema corporal, una lateralidad definida, etc., aspectes molt importants per a un posterior aprenentatge de la lectoescrpitura.

Ara bé, en gimnàstica hi ha una sèrie d'exercicis que no són recomanables; per exemple: els quals es realitzen amb aparells i els quals impliquen salts, estiramientos o xocs. Per aquest motiu, és aconsellable que el professor de gimnàstica es posi en contacte amb els pares o amb un professional que conegui al nen per a saber amb exactitud quins són les seves necessitats i possibilitats.

Segurament, el professor de gimnàstica podrà fer molt per a la normalització del nen hemofílic, ajudant-li a no sentir-se diferent pel fet de no poder fer els mateixos exercicis que la resta dels seus companys.

Estratègies perquè el nen no faci determinats exercicis hi ha tantes com ganes tingui el professor d'atendre la diversitat. Algunes poden anar encaminades a treballar en petits grups aspectes diferents com resistència, agilitat, coordinació, esforç, etc.

No hi ha cap contraindicación que impedeixi practicar la natació.

14. COM ATENDRE AL NEN FORA DE L'AULA?
Les situacions en les quals existeix un major risc per a fer-se mal són totes aquelles que es donen fora de l'aula: sortides i entrades de classe, pujades i baixades d'escales, l'hora del pati o esbarjo, el menjador, etc.

Per aquest motiu, és necessari que hagi un major control de totes aquestes situacions i que es compleixin les normes que cada escola estableix a aquest efecte: anar en fila en els canvis de classe o al dirigir-se al menjador, baixar les escales en ordre i sense saltar, guardar torn, etc. Això de vegades és un poc complicat per la conducta revoltósa dels nens en general. De totes maneres, és convenient que el nen hemofílic, sobretot quan és petit, estigui controlat visualment per la persona encarregada de vigilar als nens a cada moment.

Si es té al nen vigilat visualment, es podrà valorar la importància i l'abast del cop que es pugui donar i sempre serà més fàcil saber com deu ser atès. Davant una situació de risc segur (baralles físiques, simulació de jocs de judo, kárate, etc.) es deuen tenir estratègies perquè el nen realitzi altra activitat menys lesiva, com proposar-li altre joc o activitat, demanar-li que ajudi a fer un encàrrec, a vigilar als més petits, etc.

15. CONCLUSIONS
El més important en el moment d'escolaritzar a un nen amb hemofília és aconseguir una bona comunicació entre la família i l'escola. Aquest diàleg permetrà compartir informació sobre el que és aquesta alteració genètica i el que comporta.

A més, els professionals de l'escola, igual que els succeeix als pares en el moment del diagnòstic, necessiten el seu temps per a familiaritzar-se i acostumar-se, a poc a poc, a la hemofília.

Una vegada resoltes els dubtes sanitaris, el més important és considerar al nen hemofílic com un nen més i com a tal se li deu tractar. Aquesta és l'única manera de normalitzar la seva formació escolar.

previous next
up
    Fundació Privada Catalana de l'Hemofília
Inscrita en el Registre de Fundacions Privades de la Generalitat de Catalunya el 22.11.91
Classificada com a Fundació benéfica del tipus assistencial
  Via Laietana, 57 1º 1ª 08003-BARCELONA. Tel: 0034/93 301 40 44 Fax: 0034/93 412 34  67 
© Copyright Fundació Privada Catalana de l´Hemofília