Des de 1.700 d.c.: Són les
dades més antigues que, aproximadament, coneixem
sobre la hemofília.
Els Rabins de l’època van comprovar que alguns
nens, quan se’ls practicava la circumcisió
sagnaven de forma exagerada. Tot i que no sabien què
era la hemofília, es van adonar que aquest problema
d’hemorràgia sols passava en algunes famílies.
La circumcisió era una tradició religiosa,
però els Rabins van fer nous reglaments per ajudar
als nens que sagnaven: el Rabí Juda va declarar
que el nen amb germans grans que haguessin sagnat, no
havia de ser circumcidat; i el Rabí Simón
Ben Gamaliel va impedir que un nen fos circumcidat per
què els fills de les germanes de la mare van sagnar
fins a la mort.
Escrits posterior fan referència a testimonis d’aparicions
d’hemofília en el món. Hi ha una referència
del segle XI on un metge àrab de Córdoba,
Espanya, anomenat Albucasin, va anomenar hemofília
a aquesta malaltia.
Al segle XII un altre Rabí, anomenat Maimonides,
va descobrir que si els nens tenien hemofília,
eren les mares qui la transmetien.
Conseqüentment, va fer una llei nova: si una mare
tenia fills amb problemes d’hemorràgia, i
ella es tornava a casar, cap dels seus nous descendents
nens tornaria a ser circumcidat.
En 1525: La primera
referència en Centroeuropa, es dóna a
Itàlia, per Alejandro Benedicto.
En 1800: Un metge
americà cridat John C. Otto va fer el seu primer
estudi sobre famílies hemofíliques.
En 1803: John C.
Otto va descobrir la genètica de la hemofília
"A". Va trobar que mares sense problema de
sagnat, podien transmetre hemofília als seus
fills, i les seves filles podien transmetre als seus
néts i biznietos. Va traçar la història
de la família fins una dona cridada Smith.
En 1928: el Dr.
Hopff descriu la malaltia per primera vegada amb la
paraula Hemofília, i ens diu: Què és
la hemofília? És una alteració
de la coagulació de la sang causada per un defecte
genètic, el que provoca absència o disminució
d'algun dels factors de la coagulació.
Traducció realitzada
En 1840: En Londres,
es va realitzar el que es coneix com primer ensallo
en el tractament de la hemofília, per a tractar
de controlar el sagnat, on un metge va decidir que alguna
cosa faltava en la sang d'un hemofílico. Per
a veure si això era cert va fer el assaig amb
un jove hemofílico i li va administrar una transfusió
amb sang provinent d'una persona suposadament sana.
El resultat va anar que el sagnat es va detenir.
El descobriment que una transfusió de sang podia
detenir el sagnat en una persona amb hemofília
va ser molt important, però fins i tot amb aquest
resultat no es va arribar a establir un tractament per
a la hemofília.
En 1911: Els doctors
Bullock i Filder, efectuen la millor descripció
de la hemofília.
En 1944: El Dr.
Alfredo Pavlovsky, va aconseguir la diferenciació
dels dos tipus de hemofília A i B.
En 1959: La Dra.
Pool descobreix el crioprecipitats.
En 1964: Va començar
a generalitzar-se l'ús del crioprecipitat. Es
tracta d'una fracció plasmática rica en
F.VIII coagulant i així mateix en F.VIII Von
Willebrand i altres proteines plasmátiques com
el fibrinógen, la fibronectina i el F.IX.
Amb el tractament amb crioprecipitats es pot arribar
a nivells de F.VIII suficients per a una bona coagulació.
En la dècada de 1970: S'obtenen els primers
concentrats dels factors VIII i IX que va suposar un
important avanç, ja que va possibilitar intervencions
quirúrgiques, autotractaments i tractament en
profilaxis.
L’aparició dels concentrats dels diferents
factors de coagulació, quasi simultàniament
amb els crioprecipitats , representà un avanç
en el tractament de l’hemofílica.
En aquella época encara eren portadors de varies
proteïnes, a més del factor VIII, però
més purificades que els crrioprecipitats.
Els inconvenients d’aquests primers concentrats,
de baixa puresa, eren molts i d’alt riscs ja que
podien transmetre infeccions, per què el plasma
provenia de múltiples donants.
La dècada de
1980: es caracteritzà per l’aparició
de complicacions produïdes per diferents agents
infecciosos, deguda als hemoderivarts contaminats.
L’aplicació de procediments d’inactivació
vírica, inicialment en forma d’escalfor,
i la millora de la purificació va donar lloc
a una nova generació de concentrats de puresa
intermitja que ha demostrat ser d’ una gran seguretat
per acabar amb totes les infeccions que es produïen
com a conseqüència de l’administració
dels concentrats del factor VIII i IX.
L’aplicació de sistemes addicionals i
mes moderns de purificació , com la cromatografia
d’immunitat per anticossos monoclonals i la cromatografia
d’intercanvi iònic, han proporcionat uns
concentrats d’alta puresa; en tractar-se de concentrats
que pràcticament no contenien mes que factor
VIII i albúmina com a estabilitzant.
Per proporcionar més seguretat, els centres
fraccionadors afegeixen en els processos de fabricació
d’aquest concentrats d’alta puresa, un dels
procediments d’inactivació vírica
dels que s’ha demostrat una alta eficàcia.
En uns casos s’aplica la pasteurització
i en altres s’aplica una mescla de dissolvents
i detergents. Tant un mètode com l’altre
han demostrat una alta eficàcia en la destrucció
dels virus contagiats per transfusió ja descrits.
Encara ara s’està buscant nous mètodes
de purificació i inactivació que siguin
més actius i que destrueixin tota possibilitat
de contagi, tan dels virus coneguts com altres de nous
que puguin ser transmesos pels concentrats.
La combinació de l’alta purificació
juntament amb l’eficaç inactivació
fa que els concentrats d’alta puresa constitueixin
un producte de més gran seguretat vírica
i amb menys influencia sobre el sistema immunitari.
Recentment l’aplicació de la tecnologia
combinada ha permès l’obtenció de
concentrats factor VIII d’origen no humà
amb la idea d’evitar de manera definitiva el risc
d’infeccions per transfusió i d’aconseguir
factor VIII i factor IX de manera il·limitada
i a baix cost econòmic. I fins i tot amb aquest
resultat no es va arribar a establir un tractament per
la hemofília.
És el nostre desig que la societat científica
obtingui aquest pas com més aviat millor, ja
sigui mitjançant concentrats o teràpia
gènica.
Actualitzat:
|